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聊城冠縣的王靜今年26歲,和丈夫共育有一兒一女,本該幸??鞓飞畹乃?,卻因為一個月前的一場怪病住進了山東省立醫(yī)院神經內科的病房。
發(fā)病快,起病急,短短5天,被“怪病”纏身。
一個月前,王靜偶然得了一場感冒,當時一家人都沒當回事,但她總是頭部脹痛,心情煩躁,沒成想,短短幾天時間,各種奇怪的癥狀接連出現在她身上。
她先是莫名煩躁,緊接著手腳抽搐,伴隨惡心,短短5天,王靜就開始神志不清,最后昏迷不醒。
王靜的主治醫(yī)師,山東省立醫(yī)院神經內科郭守剛主任為王靜做了一系列檢查后,診斷出王靜得了目前世界來看都比較罕見的疾病——自身免疫性腦炎。
自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis, AE),泛指一類由自身免疫機制介導的腦炎。
兒童、青少年、成人均可發(fā)生,抗NMDAR腦炎主要見于青年與兒童。臨床以精神行為異常、癲癇發(fā)作、近事記憶障礙等多灶或彌漫性腦損害為主要表現,免疫治療總體效果良好。
2018年5月11日,國家衛(wèi)生健康委、科技部、工業(yè)和信息化部、國家藥品監(jiān)督管理局和國家中醫(yī)藥管理局五部門聯(lián)合印發(fā)了《第一批罕見病目錄》,第一批納入目錄的罕見病共121種,自身免疫性腦炎就被列入其中。
自身免疫性腦炎的發(fā)病原因
多數自身免疫性腦炎的發(fā)病機制與抗神經抗體相關,抗神經抗體包括抗神經元表面蛋白抗體與抗神經元細胞內蛋白抗體。前者一般屬于致病性抗體,通過體液免疫機制導致可逆性神經元細胞表面蛋白或受體減少。
根據不同的抗神經元抗體和相應的臨床綜合征,分為抗NMDAR腦炎、抗體相關的邊緣性腦炎、其他自身免疫性腦炎綜合征3種主要類型。
腫瘤和感染可誘發(fā)自身免疫性腦炎
青年女性抗NMDAR腦炎患者合并卵巢畸胎瘤的比例較高。部分抗GABABR抗體相關邊緣性腦炎患者合并小細胞肺癌等。單純皰疹病毒性腦炎可以繼發(fā)抗NMDAR腦炎。